肺高血圧
Pulmonary Hypertension: PH

PH診療の特徴

 PHは比較的まれな疾患であり、その症状は息切れやめまいなど非特異的なことが多く、きちんとした問診や精査をしないと見逃されがちな病気です。PHには様々な原因があり、原疾患によって大きく治療が異なります。まさに診断から治療まで一気通貫して高いレベルの質を保っていないとゴールまでたどり着きません。

  

なぜ今PH?

 かつて多くの肺高血圧は非常に予後不良でした。しかし、近年になり、いくつもの画期的な治療法が導入されて、予後が大きく改善してきました。これと共に、早期診断や早期治療介入によるベネフィットも明らかになってきており、新たにたくさんの診療指針も発表されてきています。今後もさらに病態や治療成績の知見が明らかになって、診断・治療戦略も短期間で変わっていくことが予想される分野です。

当院のPHに対する取り組み

 当院では、まず肺高血圧が疑われれば、心エコー検査、核医学検査、ないしは心臓カテーテル等を経て原因診断をします。先天性心疾患や左心不全があれば、それらに対する治療を行います。自己免疫疾患があれば大学病院本院のリウマチ膠原病内科に診療を依頼しております。慢性血栓性肺高血圧症(CTEPH)は習熟した他院の医師に相談して診療方針を決めています。特発性肺動脈性肺高血圧(IPAH)は除外診断が必要であり、確定診断には様々な情報を要するため、精査のスケジューリングも含めてPHの専門家に相談しながら診療を進めています。確定診断がつけば、抗凝固薬や抗PH薬(エンドセリン拮抗薬、PED5阻害薬、プロスタサイクリン誘導体等)を用いた治療を行います。必要に応じて低酸素血症に対して在宅酸素療法(HOT)を行います。

診療
  •  肺高血圧の原因精査
  •  先天性心疾患、左心不全による肺高血圧の治療
  •  IPAHの薬物治療
  •  HOT
カンファレンス
  •  不定期
研究・レジストリー
  •  多施設共同レジストリー(JAPHR)
PH.hub